来源丨医生汇作者丨吴铭
一、病史:
阳某,女,32岁,主因“发热伴皮疹1月余。”于年07月12日入院。
现病史:患者于1医院行大腿抽脂术,术后数天后患者开始出现发热,每天均有发热,多数于下午开始发热,开始为午后低热,次日晨体温可自行降至正常,后体温逐渐升高达40℃,服用退热药后可降至正常,6-8小时后再次出现发热,伴畏寒、寒战,伴咽痛、咳嗽、咳少许白痰,全身散在紫红色皮疹伴硬结,皮疹压之不退色,无腹痛、腹泻、黑便,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛,无脱发、光过敏、关节痛、口腔溃疡,多次在我院门急诊就诊,查白细胞3.76*/L,中性粒细胞2.07*/L,CRP4.53mg/L,PCT0.24ng/ml,胸片:心肺膈未见异常,予莫西沙星抗感染、退热补液对症处理后咳嗽咳痰好转,仍反复发热,后患者就诊皮肤科门诊,诊断考虑结节性红斑,行皮肤活检(病理结果未出)后收入我科,起病以来,患者二便基本正常,夜间可平卧,体重无明显改变。
既往史:患者曾于年因“发热”在我院中医科住院,诊断为“结缔组织病”予“强的松20mgqd”治疗后热退,后自行停药,否认高血压、糖尿病,否认患有冠心病。否认有肝炎、结核等传染病史,1月前行抽脂术,否认外伤、输血史,对“头孢类、青霉素”过敏。预防接种史不详。
个人史:否认疫区、疫水接触史,否认结核、传染性疾病接触史,否认特殊化学品及放射线接触史。无吸烟饮酒等不良嗜好,性病冶游史不详。
月经婚育史:14岁月经初潮,末次月经:年06月30日,月经不规律。平素月经量适中,色正常,呈暗红色,无痛经、血块,无异常阴道流血史,未婚未育。
家族史:无特殊。
二、体格检查
T:38.8℃P:次/分R:20次/分BP:91/65mmHg。
发育正常,营养中等,精神可,自主体位,查体合作。全身皮肤散在紫红色斑疹伴皮下硬结,硬节直径5-10mm,质软,边界清,有压痛,全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形,巩膜无黄染,睑结膜无出血、水肿,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射及调节反射均存在,耳鼻未见异常分泌物,口腔粘膜光滑,无皮疹、无溃疡,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不肿大,未闻及血管杂音。胸廓无畸形,左右对称。双侧呼吸运动度一致,双侧语颤一致,未触及胸膜摩擦感。双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性罗音。心前区无隆起,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内12.5px,心前区未触及震颤,叩诊心界不大,听诊心率:次/分,律齐,各心脏听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,未见腹部静脉曲张。腹部平软,无压痛及反跳痛,未触及腹部肿块。肝肋下未触及,无叩击痛。胆囊未触及,Murphy征阴性,脾脏肋下未触及,无叩击痛,肝浊音界存在,肝上界位于右锁骨中线第5肋间。肝肾区无明显叩击痛,移动性浊音阴性。肠鸣音正常,4次/分,未闻及血管杂音。肛门及外生殖器未查。脊柱生理弯曲存在,四肢无畸形。四肢活动自如,四肢肌力V级,无杵状指、趾,双下肢无水肿。生理反射正常,病理反射未引出。
三、辅助检查
1、三大常规
血细胞五分类:白细胞WBC1.58x10^9/L↓,中性分叶粒细胞NEUT%0.↓,淋巴细胞LY%0.↑,红细胞RBC3.38x10^12/L↓,血红蛋白Hb97g/L↓
急诊尿液常规分析:尿隐血(干化学)弱阳性(+/-)#
大便常规:正常
2、生化
AST44U/L↑,ALT20U/L↑,乳酸脱氢酶LDHU/L↑,白蛋白ALB32.0g/L↓,钙Ca2.01mmol/L↓,肌酐60umol/L
1)、感染方面
血清降钙素原PCT0.13ng/mL↑;结核干扰素释放试验(+);术前筛查、流感抗原A+B、真菌葡聚糖、曲霉菌隐球菌抗原二项、肥达氏、外斐氏试验阴性、登革热抗原抗体、呼吸道病原体八项、痰液结核核酸检测未见明显异常。两次双手血培养阴性(7-1、7-11)。
2)、风湿免疫方面
风湿全套(风湿组合I+II、SLE组合、ANCA组合、ACL抗磷脂综合征组合、体液免疫七项):C-ANCA弱阳性、IgG22.8g/L(15),ESR28mm/h,CRP6.98mg/L。免疫球蛋白四项:IgA/IgG/IgM正常,IgG40.g/L
3)、肿瘤方面女八项肿瘤筛查:Ferug/L
心电图:正常
胸部CT平扫增强+三维:1.胸壁皮下脂肪密度增高,抽脂术后改变与感染鉴别,请结合临床。2.右肺上叶后段两个小结节,建议复查。3.左肺下叶后基底段小点片状影,考虑炎症,建议追踪复查。4.左肺上叶下舌段、右肺中叶外侧段少许纤维灶。5.心包少量积液。6.脾大。
超声心动图常规:室间隔膜部瘤形成彩色多普勒未见明显异常左心室收缩及舒张功能正常。
体表包块彩超:右手臂皮下软组织肿胀,未见明确肿物。
腹部彩超:脾脏肿大(脾脏长轴.5px,厚px)。肝脏、胆囊、胆管、胰腺超声检查未见异常。双肾、膀胱、双输尿管超声检查未见异常。
骨髓穿刺:骨髓增生低下,可见三系造血细胞,粒红系比例大致正常,可见分叶核巨核细胞,未见肿瘤。免疫组化:CD20(个别+),CD3(少数+),CD5(少数+),MPO(粒系+)。
入院后胸部CT:
四、病例特点
1、中青年女性,急性起病,亚急性病程。
2、抽脂术后发热伴皮疹1月余,抗感染治疗后仍反复发热。查体:全身皮肤散在红斑伴皮下硬结,硬节直径5-10mm,质软,边界清,有压痛。
3、辅助检查:白细胞3.76*/L,中性粒细胞2.07*/L,CRP4.53mg/L,PCT0.24ng/ml,感染指标、风湿免疫指标、肿瘤指标均未发现明显异常。胸片:心肺膈未见异常。胸部CT提示皮下脂肪密度增高,脾大。
4、既往因“发热”诊断为“结缔组织病”予“强的松”治疗后好转,后自行停药。
五、入院诊断及治疗
1、发热查因:皮肤软组织感染?结缔组织病?肿瘤?
入院后予左氧氟沙星0.5ivdripqd抗感染,必要时予乐松退热、补液等处理。
六、柳暗花明
皮肤活检:真皮脂肪小叶内及周边见多量淋巴细胞样细胞浸润,需结节性红斑与脂膜炎样T细胞淋巴瘤
相鉴别,建议联系我科加做免疫组化(共10项),原位杂交(共1项),基因重排(共1项)以协助诊断。
七、最终诊断
脂膜炎样T细胞淋巴瘤
八、总结
FUO病因诊断的一般方法
(一)全面了解病史
1.发热特点:热程、热型、热度、发热规律;
2.伴随症状:是否有寒战,各系统感染表现(咳嗽咳痰胸痛,腹痛腹泻,尿频尿急尿痛,头痛呕吐),结缔组织病表现(脱发、光过敏、皮疹、关节痛),恶性肿瘤相关表现(消瘦、纳差等);
3.既往史:结核病,免疫功能低下相关性疾病,用药情况;
4.个人史:职业,特殊地区定居或旅游史(疟区、牧区),冶游史;
(二)全面的体格检查:
1.全身体检,不放过任何可疑体征
2.需要引起重视一些重要的体征:
新出现的心脏杂音,肺部罗音,局部叩痛
皮疹、出血点,淋巴结、肝、脾肿大,关节肿大、畸形、功能障碍,局部隆起、肿块等等
3.容易忽略的体征
衣服覆盖部位的皮疹,腹部肿物,肿大的淋巴结
(三)全面的辅助检查
1.常规项目:血常规,尿常规,大便常规,血沉、CRP、PCT;肝炎病毒、HIV初筛、梅毒,肝肾功能,胸部及腹部影像学检查;
2.感染指标:考虑感染的患者完善CMV、登革热、EB病毒、真菌葡聚糖、半乳甘露聚糖、肥达、外斐、血培养反复多次;
3.各种自身免疫指标;
4.各种肿瘤标志物;
5.骨髓穿刺+培养
(四)针对性较强的检查
1.肿大的淋巴结活检;
2.皮肤、肌肉、血管、浅表部位包块活检;
3.液性包块的穿刺;
4.心包、胸腔、腹腔、关节腔积液、脑脊液穿刺;
5.进一步的影象学检查——PETCT检查。
FUO病因诊断的特殊处理方法
1.试用抗菌药物:药物选择、治疗时间、观察方法;
2.停药观察:时间、指征、病人情况;
3.诊断性治疗:适用范围:结核、风湿病,恶性淋巴瘤(少数情况下);
4.支持治疗以赢得时间和创造条件。
FUO诊断思路
1.明确FUO的诊断
2.区分感染性和非感染性疾病
3.怀疑感染性疾病,则寻找感染灶及病原体
4.怀疑肿瘤,则完善肿瘤指标,必要时行全身PET-CT明确肿瘤部位
5.如果排除感染性疾病及肿瘤性疾病,又未能诊断风湿病,可请风湿科会诊,能否按照非感染非肿瘤性疾病进行糖皮质激素治疗。
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